بقلم د. سارة عبده
مرض يحول المصابين به إلى كهول في سنوات شبابهم قبل أن يقتلهم بعد أن يستنزف أجهزتهم الحيوية، مرض يسبب شلل كامل نهايته الموت، مرض أشد في وطئته من السرطان، إنه مرض ضمور العضلات.
سنتحدث في هذا المقال على كل ما يتعلق بضمور العضلات الشوكي والوراثي عند الأطفال، أسبابه وأعراضه وعلاج ضمور العضلات بالأعشاب.
ما هو مرض ضمور العضلات؟
⇪⇪⇪ هو مرض يصيب العضلات نتيجة حدوث طفرات وراثية تؤدي إلى خلل في بعض البروتينات الهامة لصحة العضلات وبناء جهاز عضلي سليم.
⇪⇪⇪ يوجد أكثر من 65 نوعاً من أنواع مرض الضمور معروفة عالمياً، أكثرهم انتشاراً هو نوع الدوشيني.
اسباب ضمور العضلات
يرجع حدوث هذا المرض إلى عدة أسباب وهي:
- وجود خلل وراثي وطفرة جينية نتيجة زواج الأقارب، ويحدث كل نوع من أنواع ضمور العضلات نتيجة طفرة جينية مختلفة عن الطفرات المسببة في حدوث الأنواع الأُخرى.
- تُحمل هذه الطفرات على الكرموسوم x لذلك يُصبح الذكور مصابين به بينما الإناث حاملات للطفرة.
- تؤثر هذه الطفرات في الجين المنتج لبروتين يُدعى الدستروفين وهو مجموعة معقدة من البروتينات اللازمة لبناء وإصلاح العضلات، يُشكل هذا البروتين روابط قوية بين خلايا العضلات معاً وبين خلايا العضلات والغشاء الخارجي.
- في حال وجود خلل في إنتاج هذا البروتين يحدث تشوه في خلايا العضلات والغشاء الخارجي مما يؤدي إلى التلف والضمور العضلي.
ما هي أعراض ضمور العضلات؟ هل مرض ضمور العضلات مميت؟
تطور أعراض المرض تدريجياً مع مرور الوقت وهي كالتالي:
- ألم وتَيَبُس في العضلات⇠ عادة ما يتسبب فُقدان الخلايا العضلية في الشعور بضعف في العضلات خاصة عند:
- القيام عن الكرسي.
- أثناء تمشيط الشعر.
- عند رفع الأشياء.
- تكرار سقوط الأشياء من المريض باستمرار.
2 . صغر حجم الكتلة العضلية وانخفاض مرونتها.
3 . تكرار التشنجات العضلية والشد العضلي في الذراعين والساقين.
4 . تضخم عضلات الساقين عند الإصابة بضمور العضلات من نوع دوشين Duchenne muscular dystrophy.
5 . انحناء العمود الفقري نتيجة لضعف العضلات والذي بدوره سوف يؤدي إلى تغير في وضعية الأجزاء الداخلية داخل الجسم، ويُصيب الإناث أكثر من الذكور ويصاحبه تلك الأعراض:
- الصداع والإرهاق الشديد.
- مشاكل في الجهاز الهضمي.
- الآلام المستمرة في الظهر والوركين.
- تشوهات في الأضلاع.
6 . مشاكل في التنفس نتيجة تأثير انحناء العمود الفقري على عضلات الصدر، مما يؤدي إلى صعوبة السعال لإخراج الإفرازات الصدرية والبلغم، مما يجعل الإصابة البسيطة بالبرد تزيد من حدة الالتهابات الرئوية.
7 . مشاكل في القلب مثل اعتلال عضلة القلب نتيجة لضمور العضلات القلبية وهي من أخطر المشاكل التي تستدعي علاج فعال لمرض الضمور، وقد لا تظهر الأعراض في المراحل المبكرة من المرض ولكن قد يُعاني المريض من:
- ضيق في التنفس
- تورم في الساقين
- الإرهاق المزمن
- عدم انتظام ضربات القلب
- ارتفاع خطر الإصابة بالسكتة القلبية مع تتطور أعراض المرض.
8 . مشاكل العيون مثل:
- ضعف في عضلات العين.
- انهمار الدموع
- انخفاض ضغط العين
- إعتام عدسة العين والذي يؤدي بدوره إلى الرؤية الضبابية والألوان الباهتة وظهور مشاكل مع الأضواء الساطعة والرؤية الليلية.
9 . الصلع والعقم الذكوري نتيجة الخلل الهرموني الناتج عن ضمور العضلات وضمور الخصية، حيث تقوم الخصية بإنتاج هرمون التستوستيرون المسؤول عن الدافع الجنسي والخصوبة لدى الذكور وبناء كتلتهم العضلية والعظمية.
10 . صعوبات في الكلام والمضغ والبلع والشعور بالاختناق عند الأكل وهو ما يُعرف بضمور العضلات الشوكي أو متلازمة كينيدي.
قد يهمك أيضا مرض ضمور العضلات عند الكبار والبالغين وطرق العلاج للأطفال
ضمور العضلات الوراثي
⇪⇪⇪ عادة ما ينجم ضمور العضلات عن طفرة جينية تؤدي إلى تلف تدريجي وضمور خلايا العضلات في الجسم.
⇪⇪⇪ تتحدد أنواع مرض ضمور العضلات على حسب نوع الطفرة الجينية:
- ضمور العضلات الدوشيني Duchenne muscular dystrophy والذي يحدث نتيجة انعدام كامل في إنتاج بروتين الدستروفين.
- ضمور العضلات بيكر Becker muscular Dystrophy والذي يحدث نتيجة انعدام جُزئي في إنتاج بروتين الدستروفين.
- ضمور عضلات حِزامِ الطَّرَف Limb – girdle muscular dystrophy ويؤثر على عضلات الكتفين والورك.
- ضمور عضلات الوجه والكتفين والذراعين Facioscapulohumeral -musculardystrophy ويبدأ في سن الطفولة ولكن تظهر أعراضه مع البلوغ.
- ضمور العضلات العيني الحلقي – Oculopharyngeal muscular dystrophy والذي يؤدي بدوره إلى فقدان البصر وصعوبة البلع.
- ضمور العضلات الخلقي congenital muscular dystrophy ويؤثر هذا النوع على كلا النوعين الذكور والإناث، وتختلف حدة أعراضه من شخص إلى أخر يظهر منذ الولادة وحتى سن العامين، وفيه تحدث نفس أعرض ضمور العضلات بشكل عام بالإضافة إلى التأخر العقلي.
- ضمور العضلات التوتري myotonic dystrophy أو Steiner’s disease، ويبدأ مع سن البلوغ ويشتمل على نوعين تبعاً لنوع العضلات المتأثرة:
⇠ النوع الأول يؤثر على عضلات الساقين والقدمين والعنق والوجه.
⇠ النوع الثاني يؤثر على عضلات العنق والكتفين والوركين والمرفقين.
- ضمور العضلات الطرفي أو القاصي distal muscular dystrophy ويؤثر على عضلات الأيدي والسواعد والأقدام.
ضمور العضلات الشوكي
⇪⇪⇪ يتسبب انحلال الخلايا العصبية الحركية في الحبل الشوكي وجذع الدماغ نتيجة طفرة جينية إلى حدوث مرض ضمور العضلات الشوكي Spinal muscular atrophy.
⇪⇪⇪ تَضُمر العضلة التي تتغذى من العصب القادم من الخلية العصبية المُنحلة.
⇪⇪⇪ يظهر هذا المرض في أي سن ولكنه يتطور غالباً في متوسط حياة الإنسان.
⇪⇪⇪ يوجد 4 أنواع من مرض ضمور العضلات الشوكي:
- النوع الأول⇠ يحدث للطفل منذ الولادة وحتى سن 6 أشهر، وفيه يكون الطفل مرتخي العضلات وليس له القدرة على الرضاعة الطبيعة أو التنفس، وربما يلجأ إلى أجهزة التنفس الصناعي في سن مبكرة، وغالباً ما تحدث الوفاة في العام الأول من عمر الطفل المصاب.
- النوع الثاني⇠ يحدث للطفل من عمر 6 أشهر وحتى عمر 18 شهر، وهذا الطفل يمكنه الجلوس ولكن لا يستطيع المشي، ويؤثر هذا النوع على العضلات السُفلية بنسبة أكثر من العضلات العلوية، وأيضاً تكون المشاكل التنفسية سبباً في حدوث الوفاة.
- النوع الثالث⇠ يستطيع الطفل المصاب بهذا النوع من الضمور الجلوس والوقوف والمشي، ولكنه مازال يُعاني من ضعف في عضلات الحوض وعضلات الطرفين السفليين والعلويين.
- النوع الرابع⇠ تظهر أعراض هذا النوع مع البلوغ وهي ضعف عام في عضلات الجسم، تتحسن الأعراض مع مرور الوقت من خلال ممارسة الرياضة بشكل يومي والعلاج الطبيعي.
ضمور العضلات عند الأطفال
⇪⇪⇪ دوشين Duchenne muscular dystrophy:
- هو مرض يصيب الأطفال الذكور في سن مبكرة غالباً في سن 3 سنوات نتيجة طفرة جينية، أدت إلى حدوث انعدام إنتاج البروتين السكري ديستروفين بشكل كامل اللازم لصحة العضلات.
- يحدث معدل الإصابة بهذا المرض بمعدل طفل واحد إلى 3500 طفل سنويا.
- يورث هذا المرض من الأم كصفة متنحية إلى أبناءها الذكور لأنه يُحمل على الكرموسوم x، وبالتالي يكون الأبناء الذكور لهذه الأم مصابين والإناث لهذه الأم حاملات للمرض ينقلونه إلى أبنائهن الذكور أيضاً.
- وهو النوع الأكثر شراسة بين أنواع الضمور الاخري والذي يحتاج إلى سرعة البدء في وضع خطة علاجية لهذا النوع من ضمور العضلات، ويزداد سوءاً بسرعة كبيرة في منطقة الحوض وأعلى الساقين في بادئ الأمر، حيث تظهر العضلات متضخمة بشكل غير متناسق نظراً لاستخدامهما كثيراً في محاولة تثبيت الجسم.
- بعد فترة من الزمن تُستبدل العضلات بالدهون والندوب النسيجية، ثم تتأثر باقي العضلات من الأسفل إلى الأعلى حتى تصل إلى عضلات أعلى الذراعين لاحقاً.
- لا تمتد أعمار الأطفال المصابين بهذا المرض أكثر من 25 عاماً.
أعراض ضمور العضلات عند الأطفال
⇪⇪⇪ ضمور في عضلات الطفل إلى أن يصبح غير قادر على الحركة ويُلازم الكرسي المتحرك قبل سن 10 سنوات.
⇪⇪⇪ يُشخص الدوشين بوجود علامة غاور Gowers’ sign هي علامة طبية تشير إلى ضعف العضلات الدانية، وهي تصف الطفل الذي يستخدم يديه وذراعيه ليقف من وضع القرفصاء وذلك لضعف عضلات الورك والفخذ.
⇪⇪⇪ كبر حجم عضلات الساقين عند الأطفال المصابين مقارنة بالأطفال الأصحاء في نفس العمر.
⇪⇪⇪ انحنائات العمود الفقري.
⇪⇪⇪ قصور في عضلات القلب.
⇪⇪⇪ ضعف ووهن في عضلات التنفس في المراحل المتأخرة.
⇪⇪⇪ ضمور العضلات من النوع بيكر Becker muscular Dystrophy:
- وهو يحدث نتيجة انعدام جُزئي في إنتاج بروتين الدستروفين.
- يصيب الأطفال من سن السابعة ويُعد أقل خطورة من النوع الدوشيني.
- من أعراضه المبكرة المشي على أطراف أصابع القدم والسقوط المتكرر.
- لا يحتاج الأطفال المصابون بالضمور من نوع بيكر إلى استخدام الكرسي المتحرك بخلاف المصابين بنوع دوشين.
علاج ضمور العضلات
على الرغم من عدم وجود علاج فعال لضمور العضلات، إلا أنه يمكن إجراء بعض الأمور التي تساعد في تحسين العضلات والحفاظ عليها بصورة صحية والتقليل من ظهور الأعراض مثل:
⇪⇪⇪ وضع خطة علاجية محكمة لعلاج وهن وقصور العضلات حيث تتضمن هذه الخطة، وجود أخصائي الأمراض العصبية والجسدية وأخصائي إعادة التأهيل والمعالجين الفيزيائيين والمهنيين، وأخصائي أمراض القلب والصدر وجراحي العظام وأخصائيين نفسيين.
⇪⇪⇪ تُعد ممارسة التمارين الرياضية بانتظام الوسيلة الأكثر فاعلية لعلاج ضمور العضلات حيث:
- تساعد الأنشطة البدنية ذات الشدة المنخفضة مثل المشي والسباحة، وتمارين التمدد على تحفيز الجسم وبناء العضلات بصورة طبيعية.
- تساعد ممارسة بعض التمارين الهوائية على تنظيم معدل ضربات القلب.
- يُفضل ممارسة الرياضة لمدة 10 دقائق يومياً ثم زيادة الوقت بالتدريج.
⇪⇪⇪ العلاج الطبيعي والتدليك المستمر لعضلات الجسم مرتين أو ثلاث مرات يومياً.
⇪⇪⇪ تناول الأطعمة الغنية بالفيتامينات الهامة مثل فيتامين D وفيتامين E مثل السالمون والسردين والجمبري والجبن والبيض واللوز والأفوكادو وزيت الزيتون والقرنبيط.
⇪⇪⇪ استخدام الكرسي المتحرك لمساعدة المريض على سهولة الحركة والتنقل.
⇪⇪⇪ توفير أجهزة التنفس الصناعي كدعم تنفسي للأطفال وخاصة أثناء النوم.
⇪⇪⇪ التدخل الجراحي لعلاج انحنائات العمود الفقري وإعتام عدسة العين، والعلاج الوظيفي لمشاكل النطق والذي يتأثر بشكل كبير مع تطور أعراض المرض.
⇪⇪⇪ ينصح الطبيب بتناول الستيرويدات عن طريق نقط بالفم، حيث تساعد الأطفال على المشي لأطول فترة ممكنة، ولكن لهذا العلاج أعراض جانبية خطيرة مثل زيادة الوزن وضعف العظام مع طول فترة تناوله.
⇪⇪⇪ ربما يتم وصف بعض العقاقير التي تساعد المصابين في علاج مرض ضمور العضلات لديهم مثل:
- مضادات الصرع التي تساعد في السيطرة على النوبات التي قد تصيبه.
- مثبطات المناعة التي تعمل على تأخير الأضرار في الخلايا العضلية.
- المضادات الحيوية التي تساعد على مكافحة الالتهابات التنفسية والتخفيف من حدتها.
⇪⇪⇪ الحرص على أخذ جميع التطعيمات خاصة التطعيمات ضد الإنفلونزا والالتهاب الرئوي
⇪⇪⇪ أُجريت حديثاً بعض الأبحاث على التعديلات الجينية التي تعمل على:
- تصحيح الجينات والحمض النووي في الخلايا الحية خاصة ضمور العضلات الدوشيني، في الأشهر الأولى من عمر الطفل قبل أن يستفحل المرض ويدمر الخلايا الرئيسية.
- يتم فيه إيصال جينات صحيحة للجسم عبر فيروس معدل غير مؤذي حامل للحمض الصحيح اللازم لإنتاج بروتين الدستروفين، وظهرت فاعليته عند تجربته على فئران مصابة بالضمور العضلي.
- هذا العلاج مازال في طور النمو ولكن توجد آمال كثيرة معلقة عليه في العلاج كبديل للعلاج الدوائي غالي التكلفة.
⇪⇪⇪ طُرح عقار حديث لعلاج ضمور العضلات يُدعى سبرنزا:
- وهو دواء بيولوجي يحتوي على مادة فعالة تسمى نوسينرسن، يستخدم في علاج الضمور الشوكي، وقد اعتمدته منظمة الغذاء والدواء حديثاً.
- يُحقن العقار في الخلايا المحيطة بالحبل الشوكي وينتشر في الجهاز العصبي المركزي والأنسجة الطرفية.
- تعدت نسبة شفائه 65 بالمائة ولكن تعتمد هذه النسبة بشكل أساسي على سن المريض ونوع الضمور.
- من أعراضه الجانبية⇠ انخفاض الصفائح الدموية و تشوهات في تخثر الدم ومشاكل في الكلى والجهاز العصبي.
- هذا العلاج باهظ الثمن حيث تبلغ تكلفته 375000 ألف دولار سنوياً.
علاج ضمور العضلات بالأعشاب
تساعد بعض الأعشاب في العلاج نظراً لمساهمتها في بناء عضلات قوية مثل:
- مسحوق الكركم الذي يحتوي على مادة الكركمين التي تساعد في تخفيف الاضطرابات العضلية مثل هشاشة العظام، كما أنها تساعد في تخفيف الألم ومنع فقدان كتلة العضلات وتحسين الدفاعات المضادات للأكسدة.
- الشاي الأخضر: حيث يساعد الشاي الأخضر في إبطاء تلف النسيج العضلي من خلال احتوائه على مضادات الأكسدة التي تتصدى لعملية الأكسدة المجهدة للعضلات.
- إضافة صودا الخبز إلى ماء الاستحمام: حيث تعمل صودا الخبز بفضل طبيعتها القلوية على حماية العضلات والتخلص من الآلام والالتهابات.
- تستخدم عشبة البابونج في علاج تشنجات العضلات لاحتوائها على 36 نوعا من الفلافونويد التي تعمل على علاج الالتهابات، ويستخدم زيتها في دهن العضلات المصابة لتقويتها، كما يعمل شاي البابونج على إرخاء العضلات المشدودة.
- تستخدم جذور عشبة الجنسنج في تقوية العضلات، كما يعمل مشروب شاي الجنسنج على إمداد الجسم بالطاقة ويقلل الشعور بالتعب.
- المداومة على تناول زيت الزيتون يساعد على تسريع عملية تعافي العضلات، حيث إنّه يساهم في زيادة تدفق الدم للعضلات بالإضافة إلى احتوائه على مضادات للأكسدة.
- ينصح الأطباء بتناول المكسرات الغنية بالدهون غير المشبعة المفيدة في تقوية وبناء العضلات وخاصة اللوز.
- يُنصح بتناول الحلبة لاحتوائها على نسبة عالية من البروتين، وهو ضروري لبناء عضلات الجسم، وزيادة الكتلة العضلية، ونموها بفترة زمنية بسيطة.
علاج ضمور العضلات بالخلايا الجذعية
- أثبتت الكثير من الأبحاث العلمية كفاءة الخلايا الجذعية في الحد من تطور مرض ضمور العضلات، الأمر الذي أعطى بارقة الأمل لمصابي هذا النوع من الأمراض خاصة عند الأطفال.
- يعتمد العلاج على زرع خلايا جذعية والتي يُفضل أن تكون من الشخص المصاب نفسه سواء من نسيجه الدهني أو من نخاع العظم، لتجنب رفض الجسم للخلايا المزروعة وأي رد فعل غير مرغوب فيه من جهاز المناعة الخاص بالمصاب.
- تقوم هذه الخلايا الجذعية بالانقسام وإنتاج خلايا عضلية طبيعية جديدة غير متأثرة بالعامل الجيني، وتنمو هذه الخلايا بشكل طبيعي وتندمج مع الألياف العضلية لإصلاح الخلل الموجود بها مما يُحسن من قوة العضلات مع مرور الوقت ويُقلل من حدة تطور المرض.
- كما أنها تعمل على إفراز بعض المواد التي تساعد على الالتئام بين الخلايا وتعويض الخلايا المفقودة بين الأنسجة المصابة، مما يقلل من الالتهابات ويُحسن قدرة المرضى على الحركة والعيش بشكل طبيعي.
كل ما يتعلق بضمور العضلات الشوكي والوراثي عند الأطفال، أسبابه وأعراضه والعلاج بالأعشاب.